Olika typer av syndrom

Ehler-Danlos syndrom

Ehler-Danlos syndrom, förkortat EDS, är en ärftlig sjukdom som innebär avvikelser i bindvävnaderna. Den påverkar huden, lederna, ligamenten och blodkärlen i kroppen. Personer med EDS lider ofta av ömtålig hud och får lätt blåmärken, och har överrörliga leder, vilket ofta leder till kronisk smärta eftersom musklerna hela tiden är spända för att balansera lederna, som blir instabila när de är överrörliga. Smärtan kan vara så intensiv att den utgör ett hinder i det dagliga livet och gör att man inte kan arbeta. Den är dessutom svår att behandla på traditionellt sätt, det vill säga med smärtlindrande medicin eller sjukgymnastik.

Det finns sex olika typer av EDS, vars allvarlighetsgrad och symptom skiljer sig åt. Den första kallas klassisk typ, och innebär att man har övertänjbar och elastisk hud och överrörliga leder. Även andra symptom kan förekomma, som bindvävsknölar, och tidiga tecken, som att den motoriska utvecklingen är försenad.

Hypermobilitetstypen innebär att hud och leder är övertänjbara och överrörliga. Personer med denna typ av EDS är de som oftast lider av svår, kronisk värk.

Den allvarligaste typen av EDS är kärltypen. Den innebär att de stora blodkärlen och de inre organen är försvagade, vilket gör att de lätt brister. Detta kan i sin tur ha livshotande konsekvenser. Kärltypen manifesterar sig genom en tunn, genomskinlig hud och stora blåmärken.

För personer med den kyphoscoliotiska typen är medfödd skolios vanligt, som blir värre med tiden. Det innebär att ryggraden progressivt blir mer och mer sned i sidled. Vid denna typ av EDS är det också vanligt med muskelsvaghet sedan födseln och en allmän överrörlighet i lederna.

Typen som kallas arthrochalasia innebär att man föds med höftledsluxation, vilket betyder att höftledskulan lätt kan hoppa ur led. Personer med denna typ av EDS lider också av generell överrörlighet, och även andra leder kan därför lätt hoppa ur led.

Den sista typen kallas dermatosparaxis, vilken framförallt drabbar huden. Det innebär dels att huden är mycket ömtålig, och dels att det finns mycket överflödig hud, som ibland har en degliknande konsistens.

Det finns idag inget sätt att bota EDS. Behandling av sjukdomen består istället av att lindra symptomen så mycket det går och förebygga skador, till exempel genom att använda handledsskena, halskrage eller stödstrumpor. En behandling som kan hjälpa mot smärtan är transkutan elektrisk nervstimulering, eller TENS, som en sjukgymnast eller naprapat kan ge. Det är också viktigt att hålla sig fysiskt aktiv, samtidigt som man är försiktig.

Lika mycket som symptomen kan variera från person till person varierar behovet av hjälp från person till person. Hos sjukvården kan du få hjälp som passar just dig.Ehler-danlos syndrom 1

Taggar:
techcompass